重症筋無力症

重症筋無力症

重症筋無力症(じゅうしょうきんむりょくしょう、Myasthenia Gravis; MG)とは、狭義にはニコチン性アセチルコリン受容体(神経伝達物質であるアセチルコリンの筋肉側における受け皿)に抗アセチルコリン受容体抗体が結合し、アセチルコリンによる神経・筋伝達を阻害するために筋肉の易疲労性や脱力が起こる自己免疫疾患である。日本では厚生労働省により特定疾患に指定されている難病である。主な診療科は神経内科である。 なお、広義にはMusk抗体由来症例や原因不明の類似症例等も重症筋無力症に含める場合もある。 疾患概念 神経筋接合部は血液神経関門の保護がなく、自己抗体依存性疾患が生じやすい特徴をもっている。重症筋無力症(MG)は、神経筋接合部の疾患のなかで最も頻度が高いものである。日本のMGは約80~85%がAChR抗体陽性であり、数%がMuSK抗体陽性である。残り数%から十数%はdouble serenegative MG(DS-MG)と分類され眼筋型のように検出感度以下のAChR抗体推定されるもの、あるいは未知の自己抗体によって破掌するものが含まれている。

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