脊髄性筋萎縮症

脊髄性筋萎縮症

脊髄性筋萎縮症(せきずいせいきんいしゅくしょう)とは、小児に起こる遺伝性・神経原性の筋萎縮症であり、運動ニューロン病のひとつである。 症状 I型(急性) 出生後まもなく筋力の低下の症状が発症する。ウェルドニッヒ・ホフマン(Werdnig-Hoffmann)病、乳児脊髄性筋萎縮症ともいう。 II型(中間型) 生後6か月から1年6か月ぐらいまでに発症し、全身の筋力が低下し車椅子等の使用が必要となる。デュボビッツ(Dubowitz)病、中間型ともいう。 III型(慢性型) 1歳6か月以降に徐々に発症し、歩行は可能であるが、多少の障害が慢性化する。クーゲルベルグ・ヴェランダー(Kugelberg-Welander)病、軽症型ともいう。 IV型(成人期発症) 成人となった以降に発症し、側彎は見られず、高い年齢での発症ほど進行が遅い。下位運動ニューロン障害で、ALSと混同されるが、こちらは上位運動ニューロン障害に下位運動ニューロン障害を伴う疾患であり、この点により鑑別可能である。

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