オリーブ橋小脳萎縮症

オリーブ橋小脳萎縮症

オリーブ橋小脳萎縮症(オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy (OPCA))は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。 原因 病因は不明。孤発性に見られることから、遺伝的要因は薄いと考えられている 常染色体優性遺伝の遺伝性オリーブ橋小脳萎縮症も存在するが、現在ではSCA1、SCA2などという概念で捉えられることが多いため、本記事では割愛する。 病態 他の脊髄小脳変性症と同じく小脳に萎縮が見られるほか、脳幹にも著明な萎縮が見られる。特に橋底部と中小脳脚に強い。延髄オリーブの膨らみも小さい。これらが基本病変としてあるほか、シャイ・ドレーガー症候群や線条体黒質変性症の病変が見られることもある。 症状 多系統萎縮症参照。このうちの小脳症状で始まるものをいう。 検査 核磁気共鳴画像法(MRI) 小脳・中小脳脚・橋底部の萎縮、第4脳室・前橋・小脳橋角層の拡大、T2強調画像での橋底部の信号強度の増加と被殻の低信号化が見られる。

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